Autoras: Alejandra Morales, Camila Rodriguez, Marcela Riaño y Sindy Caro.

MEMBRANA HIALINA

La Enfermedad de Membrana Hialina también llamada la Enfermedad por déficit de Surfactante o Síndrome de Distrés Respiratorio (SDR) es un cuadro clínico que ocurre en recién nacidos especialmente prematuros, y que está asociado al déficit de surfactante alveolar en el pulmón inmaduro de estos neonatos. Su incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional, ya que está relacionada con la inmadurez pulmonar.

ETAPA EMBRIONARIA

 

PERIODO EMBRIONARIO (semana 3 a 7)	Desarrollo de las vías aéreas mayores
PERIODO EMBRIONARIO (semana 3 a 7)	Se forman los bronquios y bronquiolos terminales.
PERIODO CANICULAR (semana 17 a 27)	Se desarrolla los bronquiolos respiratorios y conductos alveolares. Se vasculariza el tejido pulmonar.
PERIODO DE SACO TERMINAL (semana 28 a 36)	Se originan los sacos terminales (alvéolos primitivos). Redes capilares proliferan cerca del tejido alveolar y los pulmones están lo suficiente bien desarrollados para permitir la supervivencia del feto prematuro.
PERIODO ALVEOLAR (36 - 2 a 3 años)	Aumento de bronquiolos respiratorios y alvéolos.
MADURACIÓN MICROVASCULAR (0 - 3 años)	Adelgazamiento de la pared interalveolar; fusión de la bicapa capilar a una singular.
HIPERPLASIA ACTIVA (0 - 3 años)	Aumenta el número de alvéolos, poco cambio en su  tamaño.
HIPERTROFIA (3 - 8 años)	Aumento del tamaño alveolar, con crecimiento celular mayor al corporal

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

TAQUIPNEA

TIRAJES INTERCOSTALES

RETRACCIÓN XIFOIDEA

DISOCIACIÓN TORACOABDOMINAL

ALETEO NASAL

QUEJIDO RESPIRATORIO

  

La clínica frecuentemente se complica con la presencia de ductus arterioso persistente (DAP) con un shunt inicial izquierda-derecha (ductus silente); clínicamente lleva asociado:

• Taquicardia
• Precordio hiperdinámico
• Pulsos “saltones”
• Soplo cardíaco 
• Alteración de la perfusión.

• Cuadros leves presentan un empeoramiento inicial que puede durar 1 o 2 días, con necesidad de oxigenoterapia y recuperación posterior progresiva hasta su completa resolución.
• Cuadros graves, el empeoramiento es rápido con hipoxemia y acidosis mixta que suele precisar oxigenoterapia y ventilación mecánica; Tanto la gasometría arterial como los parámetros ventilatorios necesarios son buenos indicadores de la gravedad del cuadro.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
Niños caucásicos o varones	Hidrops fetal
Nacimiento previo de un bebé con membrana hialina	Hemorragia del tercer trimestre
Parto por cesárea	Eritroblastosis
Asfixia perinatal	Depresión neonatal
Estrés por el frío (un trastorno que impide la producción de surfactante)	Bebés de madres diabéticas (el exceso de insulina en el sistema del bebé debido a la diabetes materna puede demorar la producción de surfactante)
Infección perinatal	Hipotensión materna
Nacimientos múltiples (los bebés de nacimientos múltiples suelen ser prematuros)	Diabetes materna
Bebés con ductus arterioso permeable	< Edad gestacional

TEST DE SILVERMAN-ANDERSEN

Tabla. 1: Desarrollo Embrionario Del Sistema Respiratorio

SURFACTANTE

El surfactante pulmonar es una mezcla de lípidos y proteínas y sintetizado por los neumocitos tipo II, almacenado en los cuerpos lamelares y secretado en los alvéolos. Su función principal es disminuir la tensión superficial de los alvéolos y evitar la atelectasia; Factores hormonales y otras sustancias intervienen en su formación.

COMPOSICIÓN Y METABOLISMO DEL SURFACTANTE

Fosfolípidos en un 80% (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol, fosfatidilinositol y fosfatidiletanolamina).

Proteínas en un 10% (proteínas del surfactante, SPs, conocidas como SP-A, SP-B, SP-C, SP-D y otras proteínas)

Lípidos en otro 10% (fundamentalmente colesterol).

EPIDEMIOLOGÍA

Nacional:

Su incidencia es menor a mayor edad gestacional al momento del nacimiento:

60% en prematuros de 26-28 semanas de gestación.

25% en prematuros de 30-31 semanas de gestación.

Los nacidos a término rara vez desarrollan SDR (2).

Internacional:

Incidencia de presentación es inversamente proporcional a la edad gestacional, entre más pequeños la severidad de la enfermedad es mayor:

60-80%: < 28 sem.

15-30%: 32-36 sem.

5%: > 37 sem.

Rara: RNT. 

Incidencia máxima: RNPT varones blancos 

                        FISIOPATOLÓGICA

ALTERACIÓN VENTILACIÓN PERFUSION

La mecánica ventilatoria se altera:

• Hay un aumento de la resistencia de la vía aérea
• Aumento de la capacidad residual funcional por el atrapamiento de aire
• Disminución de la distensibilidad pulmonar 
• Compromiso de la relación ventilación/perfusión. 

La pérdida de la función tensoactiva produce colapso alveolar, con pérdida de la capacidad residual funcional (CRF), que dificulta la ventilación y altera la relación ventilación perfusión, por aparición de atelectasias.

El pulmón:

Se hace más rígido (cuesta distenderlo) y tiende fácil y rápidamente al colapso

Aumentando el trabajo y el esfuerzo respiratorio. Este aumento del esfuerzo no podrá mantenerse debido a la limitación de la fuerza muscular que afecta a la función del diafragma y facilita que la pared torácica sea más débil y con tendencia a deformarse, lo que dificulta la ventilación y el intercambio gaseoso.

DIAGNOSTICO

EMH Antes del nacimiento: El líquido amniótico puede ser examinado para indicadores de la maduración de los pulmones del feto, como:  

• Surfactante Lecitina: proporción de esfingomielina Glicerol fosfatidil.
• Después de haber Nacido Examen Físico Aspecto, color y esfuerzo para respirar en el RN determinado por la necesidad de oxígeno.

• Radiografía torácica de pulmón-a menudo indica un aspecto de vidrio esmerilado llamado patrón reticulogranular.
• Gasometría arterial, para analizar la cantidad de oxígeno, dióxido de carbono y ácido, que generalmente indican disminución del oxígeno y un aumento de dióxido de carbono.

Ecocardiografía EKG para descartar problemas cardíacos que pueden ocasionar síntomas similares. Hemocultivo para descartar infecciones.

• CLASIFICACIÓN GRADOS RADIOLÓGICOS

Grado I o forma ligera: Imagen reticulogranular muy fina, broncograma aéreo moderado que no sobrepasa la imagen cardiotímica y transparencia pulmonar conservada.

Figura 2: Dra Fernanda Acuña Arellano Becada de Pediatría. Radiografía grado I membrana hialina. Disponible en: < http://manuelosses.cl/BNN/docencia/EMH.pdf >

Grado II o forma mediana: Imagen reticulogranular extendida a través de todo el campo pulmonar y broncograma aéreo muy visible que sobrepasa los límites de la silueta cardíaca.

Figura 3: Dra Fernanda Acuña Arellano Becada de Pediatría. Radiografía grado II membrana hialina. Disponible en: < http://manuelosses.cl/BNN/docencia/EMH.pdf >

Grado III o forma grave: Los nódulos confluyen y el broncograma es muy visible. Aún se distinguen los límites de la silueta cardíaca.

              

Figura 4: Dra Fernanda Acuña Arellano Becada de Pediatría. Radiografía grado III membrana hialina. Disponible en: < http://manuelosses.cl/BNN/docencia/EMH.pdf >

Grado IV o forma muy grave: Opacidad torácica total. La distinción entre la silueta cardiotímica, diafragma y parénquima pulmonar está perdida.

ESTRATEGIAS VENTILATORIAS

• TIPOS DE VM USADOS EN EL RECIÉN NACIDO presión de distensión continua (PDC)

Efectos

1. Aumento de la capacidad residual funcional con reclutamiento alveolar e incremento de la PaO2.

2. Mejoría de la complianza.

3. Ritmo respiratorio más regular, con disminución de frecuencia respiratoria, aumento del volumen corriente y volumen minuto sin repercusión significativa en la PaCO2.

4. Disminución del edema pulmonar.

Técnica

Puede aplicarse por vía nasal, nasofaríngea o intratraqueal. En este ultimo caso, sólo por períodos cortos de tiempo (1-2 h), antes de la extubación. Los equipos empleados pueden ser los mismos que para la VM o mediante sistemas específicos de baja resistencia que hacen disminuir el trabajo respiratorio del paciente (8).

1. Vía traqueal. Las presiones habitualmente empleadas son 2-4 cmH2O (debe mantenerse en al menos 2-3 cmH2O mientras el niño permanezca intubado para conseguir el mismo efecto que producirá la glotis al cerrarse en condiciones normales).

2. Vía nasal. Programar inicialmente una presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) de 4-6 cmH2O (generalmente 1 cmH2O por cada 0,1 de FiO2 que necesita), que se puede incrementar hasta un máximo de 8 cmH2O, nivel con el que pueden aparecen efectos desfavorables (retención de CO2, hipotensión arterial, rotura alveolar, disminución del retorno venoso, disminución del gasto cardiaco y aumento del cortocircuito extrapulmonar derecha-izquierda).

Indicaciones

1. Enfermedad de membrana hialina: en estadios iniciales para prevenir el colapso alveolar.

2. Pausas de apnea: especialmente en el prematuro cuando fracasa el tratamiento farmacológico.

3. Tras retirar la ventilación mecánica, sobre todo en recién nacidos de muy bajo peso (para mantener la distensión de la vía aérea).

4. Otras menos frecuentes: relajación diafragmática por parálisis frénica, síndrome de Pierre-Robín, lesiones obstructivas congénitas o adquiridas de la vía aérea, edema pulmonar secundario a cardiopatía congénita con cortocircuito izquierda-derecha, en pacientes con hipoxemia sin gran retención de CO2 que cursan con síndrome de aspiración de meconio (SAM), enfermedad crónica pulmonar o neumonía.

Ventilación mecánica convencional (VMC)

Se define como la aplicación a través de un tubo traqueal de ciclos de presión positiva que se repiten de modo intermitente, con frecuencias de 1 a 150 veces por minuto.

Modalidades de ventilación

1. Según el mecanismo de inicio del ciclo inspiratorio: las modalidades de ventilación controlada por presión (IPPV), asistida/controlada (AC), SIMV y presión de soporte (PS), en los respiradores neonatales de flujo continuo, son las mismas que en los lactantes y niños, pero al existir un flujo continuo, el neonato puede conseguir aire en cualquier momento del ciclo respiratorio (8).

Algunos respiradores neonatales también disponen de nuevas modalidades como el volumen garantizado (VG), asociado o no a la SIMV, la ventilación con soporte de presión (PSV) la y ventilación asistida proporcional (PAV)

2. Según el parámetro regulador del flujo inspiratorio: en la actualidad, en la mayoría de los respiradores neonatales es el pico de presión inspiratorio.

3. Según el mecanismo de control del final del ciclo inspiratorio: Ti máximo: puede ser determinado por el operador, programando un tiempo durante el que permanecerá activo el sistema que genera el pico de presión positiva.

Indicaciones

1. PaO2 < 50-60 mmHg con FiO2 > 0.5 que no mejora con CPAP nas

2. PaCO2 > 60 mmHg con pH < 7,25

3. Apneas, cianosis o bradicardias que no mejoran con CPAP nasal.

4. Puntuación de Silverman-Anderson > 6.

Parámetros iniciales

De forma general, los parámetros iniciales de VM convencional en recién nacidos dependen de la edad gestacional y peso del recién nacido, así como de la causa que motiva la ventilación mecánica.

1. Modalidad: SIMV.

2. Fracción inspiratoria de O2 (FiO2) previa (generalmente FiO2: 0,6-0,7).

3. Presión inspiratoria pico (PIP): 14-18 cmH2O (tanto menor cuanto menor es la edad gestacional). La PIP necesaria para mantener un VC: 5-7 ml/kg.

4. Frecuencia respiratoria (FR): 40-60 resp./min, necesaria para mantener un volumen minuto (Vm) de 300 ml/ kg/min (Vm = Vc [6 ml/kg] × FR [50 resp./min]).

5. PEEP: 2-4 cmH2O.

6. Relación tiempo inspiratorio: tiempo espiratorio (Ti:Te): 1:1,5 (Ti máximo: 0,4).

7. Flujo: 5-6 l en recién nacidos < 1.000 g, 7-8 l en los de más de 1.000 g. El mínimo necesario que permita un VC > 5 ml/kg (para evitar el volutrauma).

Ventilación mecánica de alta frecuencia (VAFO)

Surfactante

Todo recién nacido que precise ventilación mecánica por EMH debe recibir tratamiento con surfactante (valorar tratamiento profiláctico en el puerperio inmediato en grandes prematuros con alto riesgo de EMH grave), que se puede repetir entre las 6-24 h si tras mejoría inicial es preciso aumentar la FiO2 y otros los parámetros de VM. La administración de surfactante en la EMH ha disminuido la incidencia de enfisema intersticial, neumotórax y displasia broncopulmonar (DBP) un 40-50%, con aumento de las tasas de supervivencia en aproximadamente un 40%, no habiendo disminuido la incidencia de hemorragia interventricular (8).

SOPORTE VENTILATORIO

Los soportes ventilatorios usados en la enfermedad de membrana hialina se van a basar depende el estadio en que se encuentre la enfermedad:

• ESTADIO I Y II: Generalmente sólo requiere oxígeno en casco cefálico.
  
  

CASCO CEFÁLICO: Con FiO 2 de 0.30 o 0.40 para mantener una saturación mayor de 88%.

En caso de requerirse FiO 2 mayor de 0.40 para mantener esa saturación de oxígeno puede ser necesario CPAP nasal. Deberá tomarse una muestra de gasometría para evaluar:

• Si la PaO2 es menor de 50 mmHg
  
  
• Si el PaCO2 es mayor de 60 mmHg
• El pH menor de 7.25

REQUIERE INTUBACIÓN Y VENTILACIÓN MECÁNICA.

CPAP NASAL: FiO2 0,60, presión de 4-5 cm H2O.

En caso de requerir mayor FiO2, mayor presión para mantener adecuada saturación de oxígeno PaO2 mayor de 50 mmHg, requiere ventilación convencional.

• ESTADIO III: Puede iniciar con CPAP pero vigilando los parámetros mencionados por la posibilidad de colocarle el ventilador. Algunos de los pacientes de este estadio pueden requerir ventilación mecánica de primera intención.
  
  

• ESTADIO IV: El usuario requiere de ventilación mecánica.
  
  

VENTILACIÓN CONVENCIONAL: Iniciando con los siguientes parámetros.

• Presión inspiratoria pico PIP: 20- 25 cm H2
  
  
• Presión positiva al final de la espiración PEEP: 3-5 cm H2O
• Ciclado: 40-60 x minuto
• Tiempo inspiratorio TI: 0.4- 0.5 Depende del ciclado
• Fracción inspirada de oxígeno FiO2: 1.0 (100%)
• Flujo: 8-10 (1/minutos)

SURFACTANTE PULMONAR:

ARTIFICIAL (EXOSURF):

• Alcohol (Hexadecanol )
  
  
• Surfactante no iónico (Tyloxapol)
  
  
• Dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)
  
  
• Disolvente (Solución salina)
  
  
• Fosfatidilglicerol (PG)
  
  
• Componente expansor del pulmón (ALEC)
  
  
• Lípidos neutrales
  
  
• Lipoproteínas
  
  
• Palmitato de colfoscerilo
  
  

NATURAL (SURVANTA):

• DPPC
  
  
• Ácido palmítico
  
  
• Ácidos grasos
  
  
• PG
  
  
• Fosfatidilinositol
  
  
• Apoproteínas B y C
  
  
• Lipidos neutrales
  
  
• Tripalmitina
  
  
• Triglicéridos
  
  
• Palmitato decolfoscerilo
  
  
• Cloruro de sodio
  
  

ADMINISTRACIÓN DEL SURFACTANTE:

• Tomar una sonda K- 731 O 5 Fr, sin abrir la bolsa, cortar hasta la longitud de la cánula endotraqueal.
  
  
• El EXOSURF se prepara con indicaciones el SURVANTA no requiere preparación previa. No se deben agitar.
  
  
• Jeringa de 5ml poner la mitad de la dosis que corresponda al paciente y la otra mitad en otra jeringa de 5ml.
  
  
• Calentar las dos jeringas en las manos con el surfactante. No se debe administrar frío.
  
  
• Introducir la sonda y aplicar la cuarta parte de la dosis dentro de la cánula endotraqueal con la cabeza del paciente de lado derecho, dar presión positiva con bolsa autoinflable y colocar la fuente de oxígeno al 100% al menos durante 30 segundos.
  
  
• Repetir el paso anterior con la cabeza del paciente hacia el lado izquierdo administrando presión positiva con la bolsa y el oxígeno al 100%.
  
  
• No aspirar al paciente sino hasta cuando haya transcurrido por lo menos una hora.
  
  
• Suspender la maniobra si hay disminución de la saturación, bradicardia o hipertensión arterial.
  
  

INTERVENCIÓN FÍSICA:

OBJETIVOS DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

• ejorar la ventilación

• Disminuir la incidencia de atelectasias

• acilitar la eliminación de secreciones para evitar la obstrucción bronquial y posibles infecciones

• Mantener una función respiratoria eficaz después del tratamiento

MONITORIZACIÓN DE SIGNOS VITALES

Frecuencia cardiaca

• Frecuencia respiratoria

• Presión venosa central

• PO2 transcutáneo

• Presión arterial

• FiO2 (concentración de O2 inspirado)

• Temperatura corpora

PRECAUCIONES

• Lavado de manos antes y después del tratamiento

• Evitar ruidos en el entorno del niño

• Respetar las horas de sueño

• Realizar tratamiento ante de las tomas

• En caso de alimentación enteral continua, suspenderla para evitar reflujos

•Mantener el contacto continuo y permanente con el niño para una óptima estimulación

• El tratamiento debe ser suave, no agresivo ni largo para evitar fatiga

TÉCNICA DE TRATAMIENTO

• Oxigenoterapia: el objetivo primordial es mantener una adecuada oxigenación que permita una función tisular normal y prevenga la acidosis. Para ello se considera adecuado la administración de oxígeno a una concentración tal que consiga en el niño una presión arterial de oxígeno (PaO2) entre 50-70 mmHg (generalmente se correlaciona con una SatO2 entre 85-93%). El gas administrado siempre debe ir húmedo y caliente para evitar lesionar el epitelio de las vías aéreas. Se deben hacer gasometrías periódicas que confirmen la ausencia de acidosis junto con una oxigenación y ventilación en límites admisibles
  
  
• Facilitación neuromuscular propioceptiva (FNP):
  
  

Técnicas inspiratorias pasivas. Se realizaran 10 o 20 ciclos, comenzando con ciclos cortos y aumentándolos según tolerancia.

1. Control diafragmático 10 ciclos respiratorios.
   
   
2. Control torácico 10 ciclos respiratorios.
   
   

Técnicas espiratorias lentas y pasivas. Se realizaran 10 o 20 espiraciones dependiendo de la tolerancia del niño.

• Terapia de vojta: 1ª fase de volteo reflejo
  
  

El objetivo de esta es mejorar el patrón respiratorio del niño y darle simetría consiguiendo que se mantenga centrado en la línea media.

1. Posición de partida
   
   

Se parte de un decúbito dorsal asimétrico, con el eje de la columna vertebral alineado.

CABEZA: Gira hacia un lado en ángulo de 30

MMSS Y MMII: Extendidos y relajados a lo largo del cuerpo sobre la base de apoyo.

http://slideplayer.es/slide/1803813/

Respuesta:

Lo primero que se debe observar por parte del niño es un cambio en la respiración, aumentando la respiración abdominal y la respiración costal.

En esta fase se consigue:

Extensión axial de columna cervical y dorsal

Centramiento articular de caderas, rodilla y hombro

• Cambios posturales: según tolerancias, vigilando bajadas de saturación y posibles apneas, se realiza cada cuatro horas
• Maniobras que ayudan al niño a eliminar secreciones
• Realizar estímulos auditivos, visuales y táctiles:  Específicamente estimularemos el sentido del tacto con un pincel o brocha en distintas zonas del cuerpo observando las reacciones del niño.  
• Para valorar la capacidad visual, y estimularla, presentamos objetos o juguetes llamativos al niño observando si lo percibe, lo sigue con la mirada y sus reacciones; siendo lo que más llama su atención, los rostros humanos. Para explorar su función auditiva, y valorarla se puede emplear una campanita o sonajero, en condiciones normales, el niño parpadea y gira la mirada a la fuente sonora
• • Movilizaciones activas y pasivas de las cuatro extremidades
  • Colocamos al niño prematuro en posición para drenar los lóbulos afectados, realizamos percusión sobre la caja torácica con un dedo y vibraciones con las yemas de los dedos en sentido ascendente para concluir con la aspiración de secreciones con sonda.
  • La técnica se realiza suave y rítmicamente, evitando zonas hipersensibles como pueden ser traumatismos, intervenciones quirúrgicas, columna vertebral y zona renal; teniendo en cuenta las contraindicaciones que puedan acaecer.
  • Expansión costal
    Colocando al niño en decúbito lateral, se eleva y se baja el brazo del bebé percutiendo ligeramente en el costado que queda libre para ayudarle a expulsar el aire.
  • Cambios posturales
    El niño debe estar en un colchón antiescaras, a pesar de esto, dichos cambios se realizan cada dos horas y con las próximas variantes: decúbito supino, decúbito prono, decúbito lateral (derecho e izquierdo), manteniendo la postura adecuada y deseada con rodillos de distintos tamaños
  • Pesar al niño cada 12 horas.
  BIBLIOGRAFÍA
  
  
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